Wszystko co powinieneś wiedzieć o hemofilii i anemii

Hemofilia - rzadka choroba genetyczna, która niesie za sobą wiele mitów z przeszłości. Jej przyczyną jest niedobór czynników powodujących krzepnięcie krwi. Kiedyś uważano, że osoba na nią cierpiąca umrze młodo, nie powinna wychodzić z domu aby nie nabawić się śmiercionośnych urazów a także, że wielu chorych posiada wirusa HIV i/lub wirusowe zapalenie wątroby typu C, co wynikało ze słabych jeszcze możliwości medycyny. Obecnie postęp w nauce wyeliminował te stereotypy, powodując że hemofilityk może żyć prawie tak samo jak osoby zdrowe.

Istnieją trzy typy podstawowe choroby zależne od płci osoby dotkniętej tą przypadłością i już zupełnie nieczęsto występująca hemofilia nabyta, gdzie możliwe jest jej całkowite wyleczenie. Przyczyna powstawania tej ostatniej jest w większości przypadków nieznana, zależeć może od podeszłego wieku, nowotworów, podawanych leków czy ciąży. Typem A (większość przypadków) i B są zagrożeni wyłącznie mężczyźni natomiast typem C - kobiety, które zazwyczaj są nosicielkami choroby. Połowa przypadków jest w postaci ciężkiej lub umiarkowanej, wymagającej częstej opieki hematologa.


Objawy to rozległe siniaki, długotrwałe krwawienia wewnętrzne (zazwyczaj do najbardziej obciążonych stawów czy mięśni, zdarzają się też takie których ciężko ustalić przyczynę urazu) i zewnętrzne- z nosa czy po zabiegu chirurgicznym. Symptomy mówiące o krwawieniu wewnętrznym to bolesne obrzęki, uczucie rozpierania wewnątrz ciała, sztywność okolicy w której wystąpił uraz, problemy z poruszaniem się. Najbardziej tym zagrożone są stawy: skokowy, łokciowy i kolanowy oraz mięśnie: barku, przedramienia, uda czy łydki czyli te które są najbardziej forsowane w szczególności przy uprawianiu sportu.

Wykrycie tej choroby jest często przypadkowe. Ujawnić się może w pierwszych latach życia, gdy dziecko zaczyna samodzielnie chodzić a lekki uraz, w szczególności do stawów najbardziej obciążanych wywołuje krwotoki trudne do opanowania. Chorobę można stwierdzić wykonując badanie krzepliwości krwi, a nawet określić poziom brakujących czynników jej krzepnięcia. Leczenie polega na uzupełnianiu składników powodujących nieustępujących krwawień, które są uzyskiwane z osocza osoby zdrowej ale prace nad pozyskaniem tego komponentu stworzonego sztucznie idą w kierunku zastosowania go na szeroką skalę, zwiększając bezpieczeństwo pacjenta (wtedy niemożliwe jest zakażenie inną chorobą). Leczenie koncentratami rekombinowanymi wypiera obecnie przestarzałe metody podawania składników osocza ludzkiego. Od czasu do czasu zdarza się, że organizm człowieka zaczyna wytwarzać inhibitory, które zwalczają podawane składniki krwi mające za zadanie umożliwienie krzepnięcia krwi. Wtedy leczenie staje się bardzo trudne.

Możliwe powikłania związane są z zapaleniem w wypadku zlekceważenia urazu stawów i mięśni, zgonu w wyniku dużej utraty krwi (współcześnie zdarza się niezmiernie rzadko), anemią, ryzykiem zarażenia się wirusem HIV czy wirusowym zapaleniem wątroby typu C ale przy możliwościach technicznych i zmianie sposobów leczenia zdarzyć to się może z powodu niekompetentnego lekarza. Profilaktyka to przede wszystkim zapobieganie urazom a nie samej chorobie. Uszkodzenia powinno tamować się specjalną gąbką stworzoną do tych celów, istnieje też tzw. klej zakrzepiający uszkodzone miejsce. Choremu można podawać brakujące czynniki krzepnienia. W przypadku chęci uprawiania sportów (a jest to korzystne dla chorego, ponieważ wzmacnia mięśnie będące wtedy bardziej odpornymi na uszkodzenia, bezpiecznymi dyscyplinami jest gimnastyka i pływanie) należy zabezpieczyć ochraniaczami kolana i łokcie. Istotna jest stała kontrola lekarza, nie tylko w wypadku krwawień i doświadczania urazów wewnętrznych i zewnętrznych. Istotne jest także nauczenie się samodzielnego wstrzykiwania sobie leku w razie doznania uszkodzenia jakiejkolwiek części ciała. Elementami wspomagającymi leczenie jest spożywanie witamin biorących udział w procesie krzepnięcia krwi takimi jak: C i K oraz niacyny mającej podobne działanie. Unikać należy leków przeciwbólowych powodujących rozrzedzenie krwi a co za tym idzie składników będących odpowiedzialnymi za jej krzepnięcie (jest to kwas acetylosalicynowy występujący w aspirynie a także w innych lekach).

W wypadku urazu należy postępować szybko i zdecydowanie- krwotok należy zatamować, uciskając ranę a także obłożyć ją np. lodem aby ją schłodzić i utrzymywać ucisk do 10 minut. Jeśli to nie pomoże trzeba niezwłocznie zgłosić się na pogotowie. Warto też samodzielnie zaaplikować sobie lek umożliwiający zakrzepnięcie krwi.


Anemia

Czyli niedokrwistość jest dość częstą chorobą, występującą zwłaszcza u młodych kobiet (tylko około 20% osób cierpiących na tą przypadłość to mężczyźni) niestety tak samo często lekceważoną ale szybko i dość łatwo uleczalną. Spowodowana jest niedoborem krwinek czerwonych lub ich słabą jakością czyli brakiem hemoglobiny (barwnika odpowiedzialnego za transport tlenu do każdej komórki naszego ciała) a występuje z powodu utraty większej ilości krwi (jak wiadomo u kobiet to regularny, comiesięczny proces). Teoretycznie organizm powinien poradzić sobie sam z wyrównaniem poziomu erytrocytów jednak gdy brakuje w nim składników potrzebnych (chodzi głównie o żelazo, kwas foliowy i witaminę B12) do odbudowy czerwonych krwinek zaczyna się problem z omawianą chorobą. Okazuje się więc, że większość problemów zdrowotnych ma swoje podłoże w złym żywieniu, które jest z kolei spotęgowane szybkim i stresującym trybem życia. Z braku czasu żywimy się produktami wysokoprzetworzonymi, fast foodami, białym pieczywem i makaronami, które poza wartością kaloryczną nie posiadają żadnej innej.

Objawy anemii są dość nieoczywiste i rozległe występujące, zaczynając od samopoczucia: ogólna ospałość, apatia, senność, permanentne zmęczenie, poprzez wygląd zewnętrzny: bladość skóry, podkrążone oczy, łamliwe włosy i paznokcie, zajady, aż do odczuwania symptomów innych chorób: niska odporność (częste zapadanie na wszelkie przeziębienia, katary czy bóle gardła), stałe odczuwanie zimna, brak lub spadek apetytu, kołatanie w klatce piersiowej i bóle głowy. Każdy najmniejszy wysiłek może powodować duże zmęczenie. Czy jest się dotkniętym niedokrwistością łatwo sprawdzić poprzez podstawowe badanie krwi, na które skierować nas może lekarz pierwszego kontaktu. Warto powtarzać je co roku. Oczywiście możemy zrobić to na własną rękę czyli prywatnie.

Niestety zdarza się, że anemia występuje jako objawy innych, poważniejszych chorób. Przykładem jest zakażenie układu moczowego, celiakia (uniemożliwia wchłanianie się wielu niezbędnych składników pokarmowych przy spożywaniu glutenu), niewydolność szpiku kostnego czy choroby pasożytnicze układu pokarmowego. Także uboczne działanie leków może spowodować u nas anemię. Wydawać się, może że to choroba prawie niezauważalna, tłumaczona złym trybem życia jednak gdy doprowadza nas do lekarza może powodować odkrycie innych problemów występujących w organizmie człowieka.


Leczenie

Kuracja, która powinna pomóc przy niewielkich niedoborach żelaza to zwyczajnie zmiana czy też ulepszenie diety. Należy wprowadzić odpowiednią ilość i rodzaj mięsa do spożywanych produktów (białko pochodzenia zwierzęcego ma największą przyswajalność żelaza dla organizmu) to znaczy bazować na podrobach (wątróbka, nerki, serca), wołowinie i drobiu. Ważnym ruchem jest uzupełnienie jadłospisu warzywami strączkowymi, szpinakiem, burakami, sałatą oraz produktami pełnoziarnistymi, kaszami, suszonymi owocami i jajami (szczególnie żółtkami). Jednak aby żelazo się lepiej przyswoiło trzeba łączyć je z produktami bogatymi w witaminę C, a ponieważ niestety warzywa i owoce utraciły z biegiem lat i unowocześnieniem rolnictwa swoje wartości mineralne i witaminowe (rolnicy coraz częściej podsypują rośliny różnymi specyfikami, aby szybciej rosły i było coraz większe) trzeba uzupełniać taką dietę suplementami, które możemy kupić w aptece ale kuracja musi być przeprowadzona według wytycznych na ulotce lub porad farmaceuty. Stosując tabletki trzeba pamiętać o tym, aby nie popijać ich mlekiem ponieważ powoduje to nieprzyswajalność leku, najkorzystniej łykać je na czczo o ile nie występują problemy żołądkowe. Wtedy można brać medykamenty tuż po posiłku popijając wodą lub sokiem owocowym. Przy poważniejszym niedoborze żelaza lekarz powinien przepisać środek ze zwiększoną dawką tego minerału i zalecić dietę według jego ścisłych wytycznych.

Mówi się, że to przypadłość młodych kobiet, sama miesiączka powoduje sporą utratę krwi, anemia w szczególności dotyczy pań w ciąży, karmiących a także stale odchudzających się. Długotrwały stres przyczynia się też do jej rozwoju, co za tym idzie złe odżywianie się powodujące niedobory żelaza i w rezultacie początki niedoboru krwinek. Przy występowaniu któregokolwiek z wyżej wymienionych objawów należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza aby zmienić swój tryb życia, poczynając od zdrowej, zbilansowanej diety bo długotrwały rozwój choroby może zaatakować i uszkodzić nerki lub w wypadku kobiety ciężarnej spowodować nieprawidłowy rozwój nienarodzonego dziecka.


Małopłytkowość

Jedną z najczęstszych przyczyn skaz krwotocznych (skłonności do krwawień) jest małopłytkowość, polegająca na niedoborze płytek krwi odpowiedzialnych za jej krzepnięcie i utrzymywanie odpowiedniego poziomu mechanizmów obronnych organizmu, ogólnie mówiąc regulacji przepływu krwi w układzie krwionośnym. Człowiek może wytwarzać ich zbyt wolno lub sam organizm może je likwidować ale zdarzają się przypadki tych dwóch procesów jednocześnie. Choroba może nie dawać żadnych oznak, dowiedzieć się można o niej przez przypadek. Nie znaczy to, że przypadłość nie jest groźna bo może spowodować poważne uszkodzenia organów wewnętrznych.

Małopłytkowość stwierdza się analizując badanie krwi, mówiące o obniżonej licznie trombocytów, a leczeniem takiej osoby zajmuje się hematolog. Złe wyniki morfologii są pierwszym krokiem, aby następnie przejść szereg badań mogących ją zdiagnozować. Jest to proces długi i wymagający przejścia licznych prób. Leczenie rozpoczyna się u pacjentów, którzy mają krytycznie niską ilość płytek krwi. Podaje się im sterydy, niestety w zbyt dużej ilości mające negatywny wpływ na osobę, bo pojawia się wtedy zagrożenie osteoporozą, otyłością, cukrzycą czy bólami stawów i mięśni. U niektórych osób leczenie tego typu jest niewskazane, wtedy usuwa się śledzionę, odpowiedzialną za likwidację trombocytów. Niestety powoduje to pewien spadek odporności organizmu. Kolejnym stosowanym sposobem jest przetaczanie krwi. Wspomagać się należy odpowiednią dietą, niewskazane są produkty odzwierzęce i nabiał w przeciwieństwie do diety roślinnej ale bogatej w tego typu białko (rośliny strączkowe) wzmacniające układ nerwowy i krwionośny przy okazji nie zakwaszające organizmu. Węglowodany złożone są korzystne dla organizmu, czyli produkty wielozbożowe, z pełnych ziaren, nieprzetworzone. Jest korzystnie wzmacniać się suplementami diety z witaminą E i B6, lecytyną, magnezem oraz warzywami i owocami bogatymi w przeciwutleniacze. Nie zależy zaniedbywać regularnych ćwiczeń fizycznych. Uważać trzeba na leki przeciwbólowe, np. aspiryna czy ibuprofen powoduje rozrzedzanie krwi i co za tym idzie ingeruje w jej skład, zmniejszając ilość i tak nieznacznej ilości trombocytów. Unikać należy zastrzyków domięśniowych, w wypadku dożylnych trzeba dość długo uciskać miejsce nakłute igłą.


Przyczyny pojawienia się małopłytkowości mogą być nowotwory (szpiku kostnego i co za tym idzie przerzuty na inne organy wewnętrzne), zakażenie wirusami m.in. HIV, mononukleozą, gruźlicą, malarią czy zażywanie niektórych leków, kontakt z toksynami a nawet alkoholizm. Zdarza się ona także u osób mające niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego (w szczególności kobiety w ciąży).

Istnieją dwa rodzaje małopłytkowości: pierwotna i wtórna. Ta pierwsza jest odmianą samoistną polega na przedwczesnym obumieraniu płytek krwi i spowodowana jest innymi problemami zdrowotnymi. Rozpoznawana jest najczęściej u kobiet w wieku 20-50. Aby rozpocząć leczenie należy sprawdzić czy osoba nie cierpi na inną, poważniejszą chorobę, która jest przyczyną rozwoju małopłytkowości. Małopłytkowość wtórna pojawia się już wskutek zewnętrznych powiedzmy na to działań, to znaczy: kontakt z chemikaliami, zakażenia wirusowe lub inne choroby zakaźne.

Objawami sygnalizującymi możliwość zachorowania są częste krwawienia z nosa i dziąseł, bardziej obfita niż zwykle miesiączka, tendencja do powstawania siniaków i ran na skórze, czerwone dłonie, powiększona śledziona (małopłytkowość wtórna), gorączka i nadmierne krwawienia pourazowe, pooperacyjne. Osobami bardziej zagrożonymi tą chorobą są ludzie z uszkodzonym szpikiem kostnym i zakażeni wirusami. Należy pamiętać, że małopłytkowością nie można zarazić innej osoby, więc osoba dotknięta tą chorobą nie jest zagrożeniem dla innych.


Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *